2024 Autor: Brian Parson | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2023-12-17 15:08
Co to jest choroba Kreuzelda-Jakoba?
Choroba Kreuzelda-Jakoba, zwana również podostrą encefalopatią gąbczastą, jest chorobą neurologiczną o charakterze zwyrodnieniowym, która atakuje mózg. Należy do grupy chorób prionowych i wiąże się z odkładaniem się patogennego białka prionowego w mózgu.
Choroba ma charakter sporadyczny, a postać dziedziczną obserwuje się tylko w około 10% przypadków. Choroba Kreuzelda-Jakoba zasłynęła na całym świecie dzięki nowej odmianie, która pojawiła się pod koniec ubiegłego wieku i była przenoszona z chorego bydła na ludzi – tzw. szalona krowa. Błędem jest założenie, że Choroba Kreuzelda-Jakoba i szalona krowa są synonimami.
Przyczyny choroby Kreuzelda-Jacoba
Choroba jest wywoływana przez białko bez kwasu nukleinowego zwane prim. Metody te to wadliwe normalne białka w mózgu, które raz u zdrowego człowieka zaczynają przekształcać określone normalne białka w już patogenne. Nagromadzenie przyjęć powoduje śmierć komórek mózgowych i jawną chorobę. Z tego powodu raz u zdrowego człowieka naczelny rozpoczyna rozmnażanie.
Proces chorobowy dotyczy całego mózgu, co prowadzi do śmierci osoby kilka miesięcy po wystąpieniu objawów.
W większości przypadków choroba występuje przypadkowo /sporadycznie/, ale można ją dziedziczyć. Pobranie może zostać przeniesione i osoba może zarazić się przeszczepem twardego mózgu, przeszczepem rogówki lub niewłaściwie wysterylizowanymi implantami elektrod.
W postaciach sporadycznych i dziedzicznych choroba pojawia się w późniejszym wieku, czasem nawet w siódmej dekadzie życia. W bardzo rzadkich przypadkach choroba występuje przed 30 rokiem życia. W nowej postaci choroby – tzw. „Szalona krowa” może wywołać chorobę u ludzi w każdym wieku.
Klasyfikacja choroby Kreuzelda-Jacoba
Klasyfikacja choroby dokonywana jest według przyczyny jej wystąpienia. Znane są 4 formy:
Forma sporadyczna - występuje wśród osób losowo. Stanowi około 80% wszystkich przypadków choroby.
Forma rodzinna - istnieje udowodniona dziedziczność. Stanowi około 15% przypadków.
Postać jatrogenna - występuje po wszczepieniu implantu od osoby chorej do zdrowej. Stanowi 5% wszystkich przypadków.
Nowa forma - przenoszone z chorego bydła na ludzi, przy czym najbardziej niebezpieczne jest spożycie mózgu przez zakażone zwierzę.
Objawy choroby Kreuzelda-Jacoba
Choroba ma bardzo szybki przebieg rozwoju. Pierwszym objawem jest demencja, która prowadzi do utraty pamięci, halucynacji i różnych zmian osobowości. Następujące objawy pojawiają się później i rozwijają się wolniej.
Należą do nich różne nieprawidłowości – nieprzytomne ruchy, niemożność utrzymania równowagi, mowa nieartykułowana, napady padaczkowe, rozkojarzenie i nerwowość, konwulsyjne ruchy ramion, skurcze mięśni, utrata wyrazu twarzy, już przewlekła demencja.
Diagnoza choroby Kreuzelda-Jacoba
Diagnoza Choroba Kreuzelda-Jakoba znajduje się w obecności szybko rozwijającej się demencji starczej. Skaner, MRI i prześwietlenia nie mogą dostarczyć informacji o zmianach w mózgu, w niektórych przypadkach tylko atrofii. Najbardziej przydatnym testem do wykrywania choroby jest elektroencefalografia, która polega na pomiarze aktywności elektrycznej mózgu.
Jednak nawet zmiany w nim są zauważane dopiero w późnym stadium choroby. Pobranie tkanki mózgowej /biopsja/ od żywej lub martwej osoby ustala dokładne zmiany w komórkach mózgowych, ale jest to trudne, ryzykowne dla żyjącej i kosztownej manipulacji. To właśnie trudna diagnoza jest przyczyną przedwczesnego wykrycia Choroba Kreuzelda-Jakoba.
Leczenie choroby Kreuzelda-Jacoba
Do tej pory nie znaleziono lekarstwa na tę chorobę. Jej szybki rozwój, trudna diagnoza i patologiczne uszkodzenie mózgu zapowiadają śmiertelny koniec. Niektórzy umierają kilka miesięcy po pojawieniu się pierwszych objawów, podczas gdy inni przeżywają rok. Ta śmiertelna choroba jest niezwykle rzadka, z 1-2 przypadkami na 1 milion ludzi na całym świecie.
Artykuł ma charakter informacyjny i nie zastępuje konsultacji z lekarzem!
Zalecana:
Choroba Serca
Każda choroba, która uszkadza serce należy do grupy group choroba serca . Istnieje wiele różnych czynników, które mogą powodować uszkodzenie serca. Czynniki ryzyka definiuje się jako wszelkie stany, które uszkadzają zewnętrzną warstwę ścian naczyń krwionośnych i uniemożliwiają przenoszenie tlenu i niezbędnych składników odżywczych do serca.
Choroba Zastawkowa
Choroba serca to patologiczny ruch krwi w pewnym kierunku w jamach serca. Ruch może być spowolniony, zakłócony, przyspieszony lub mieć nienormalny przebieg, przechodząc z lewych wnęk na prawą. Choroba serca może być wrodzona lub nabyta.
Choroba Tętnic Obwodowych
Choroba tętnic obwodowych (PAS) obejmuje wszystkie te choroby, które powstają w wyniku zablokowania tętnic przenoszących krew do kończyn, narządów i głowy. Niedrożność może być spowodowana chorobami takimi jak miażdżyca, obecność ciała obcego, zakrzep krwi, zator, zwężenie ścian tętnic.
Choroba Umysłowa
Choroba umysłowa to stany chorobowe, na które wpływa mózg. Są to psychozy i choroby psychiczne, które przejawiają się w postaci różnych zaburzeń wpływających na aktywność psychiki. Mogą być produktywne z powodu nadaktywności psychiki w postaci halucynacji, urojeń, które całkowicie opętają osobę.
Choroba Wątroby
Wątroba jest ważnym organem, który odgrywa cenną rolę w metabolizmie i pełni szereg funkcji w organizmie, w tym magazynowanie glikogenu, detoksykację, produkcję biochemikaliów do trawienia. Żółć jest syntetyzowana w wątrobie, co jest niezwykle ważne dla procesu trawienia.