Choroba Creutzfeldta-Jakoba

Spisu treści:

Wideo: Choroba Creutzfeldta-Jakoba

Wideo: Choroba Creutzfeldta-Jakoba
Wideo: Sesja posterowa - Białko niosące śmierć, czyli choroby prionowe u ludzi 2024, Marsz
Choroba Creutzfeldta-Jakoba
Choroba Creutzfeldta-Jakoba
Anonim

Co to jest choroba Kreuzelda-Jakoba?

Choroba Kreuzelda-Jakoba, zwana również podostrą encefalopatią gąbczastą, jest chorobą neurologiczną o charakterze zwyrodnieniowym, która atakuje mózg. Należy do grupy chorób prionowych i wiąże się z odkładaniem się patogennego białka prionowego w mózgu.

Choroba ma charakter sporadyczny, a postać dziedziczną obserwuje się tylko w około 10% przypadków. Choroba Kreuzelda-Jakoba zasłynęła na całym świecie dzięki nowej odmianie, która pojawiła się pod koniec ubiegłego wieku i była przenoszona z chorego bydła na ludzi – tzw. szalona krowa. Błędem jest założenie, że Choroba Kreuzelda-Jakoba i szalona krowa są synonimami.

Przyczyny choroby Kreuzelda-Jacoba

Choroba jest wywoływana przez białko bez kwasu nukleinowego zwane prim. Metody te to wadliwe normalne białka w mózgu, które raz u zdrowego człowieka zaczynają przekształcać określone normalne białka w już patogenne. Nagromadzenie przyjęć powoduje śmierć komórek mózgowych i jawną chorobę. Z tego powodu raz u zdrowego człowieka naczelny rozpoczyna rozmnażanie.

Szalona krowa
Szalona krowa

Proces chorobowy dotyczy całego mózgu, co prowadzi do śmierci osoby kilka miesięcy po wystąpieniu objawów.

W większości przypadków choroba występuje przypadkowo /sporadycznie/, ale można ją dziedziczyć. Pobranie może zostać przeniesione i osoba może zarazić się przeszczepem twardego mózgu, przeszczepem rogówki lub niewłaściwie wysterylizowanymi implantami elektrod.

W postaciach sporadycznych i dziedzicznych choroba pojawia się w późniejszym wieku, czasem nawet w siódmej dekadzie życia. W bardzo rzadkich przypadkach choroba występuje przed 30 rokiem życia. W nowej postaci choroby – tzw. „Szalona krowa” może wywołać chorobę u ludzi w każdym wieku.

Klasyfikacja choroby Kreuzelda-Jacoba

Klasyfikacja choroby dokonywana jest według przyczyny jej wystąpienia. Znane są 4 formy:

Forma sporadyczna - występuje wśród osób losowo. Stanowi około 80% wszystkich przypadków choroby.

Forma rodzinna - istnieje udowodniona dziedziczność. Stanowi około 15% przypadków.

Postać jatrogenna - występuje po wszczepieniu implantu od osoby chorej do zdrowej. Stanowi 5% wszystkich przypadków.

Nowa forma - przenoszone z chorego bydła na ludzi, przy czym najbardziej niebezpieczne jest spożycie mózgu przez zakażone zwierzę.

Objawy choroby Kreuzelda-Jacoba

Choroba ma bardzo szybki przebieg rozwoju. Pierwszym objawem jest demencja, która prowadzi do utraty pamięci, halucynacji i różnych zmian osobowości. Następujące objawy pojawiają się później i rozwijają się wolniej.

Choroba Creutzfeldta-Jakoba
Choroba Creutzfeldta-Jakoba

Należą do nich różne nieprawidłowości – nieprzytomne ruchy, niemożność utrzymania równowagi, mowa nieartykułowana, napady padaczkowe, rozkojarzenie i nerwowość, konwulsyjne ruchy ramion, skurcze mięśni, utrata wyrazu twarzy, już przewlekła demencja.

Diagnoza choroby Kreuzelda-Jacoba

Diagnoza Choroba Kreuzelda-Jakoba znajduje się w obecności szybko rozwijającej się demencji starczej. Skaner, MRI i prześwietlenia nie mogą dostarczyć informacji o zmianach w mózgu, w niektórych przypadkach tylko atrofii. Najbardziej przydatnym testem do wykrywania choroby jest elektroencefalografia, która polega na pomiarze aktywności elektrycznej mózgu.

Jednak nawet zmiany w nim są zauważane dopiero w późnym stadium choroby. Pobranie tkanki mózgowej /biopsja/ od żywej lub martwej osoby ustala dokładne zmiany w komórkach mózgowych, ale jest to trudne, ryzykowne dla żyjącej i kosztownej manipulacji. To właśnie trudna diagnoza jest przyczyną przedwczesnego wykrycia Choroba Kreuzelda-Jakoba.

Leczenie choroby Kreuzelda-Jacoba

Do tej pory nie znaleziono lekarstwa na tę chorobę. Jej szybki rozwój, trudna diagnoza i patologiczne uszkodzenie mózgu zapowiadają śmiertelny koniec. Niektórzy umierają kilka miesięcy po pojawieniu się pierwszych objawów, podczas gdy inni przeżywają rok. Ta śmiertelna choroba jest niezwykle rzadka, z 1-2 przypadkami na 1 milion ludzi na całym świecie.

Artykuł ma charakter informacyjny i nie zastępuje konsultacji z lekarzem!

Zalecana: